Alles über Mukoviszidose

Genetische Grundlagen
Betroffene Organe

Die Mukoviszidose betrifft zahlreiche ganz unterschiedliche Organe im menschlichen Körper. Folgt man der klinischen Bedeutung, die die betroffenen Organe für den Krankheitsverlauf haben, so ergibt sich folgende Auflistung:
 
 


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LUNGE: Entzündung durch Infekte; Husten, Auswurf
BAUCHSPEICHELDRÜSE: Verdauungsstörung, Diabetes
LEBER (GALLE) Pfortaderhochdruck, Folge: erweiterte Speiseröhrenvenen; Leberversagen, Gallensteine
DARM: Darmverschluß (Mekoniumileus, Distales intestinales, Obstruktionssyndrom), gestörte Nahrungsaufnahme
NASE/RACHENRAUM: Nasenpolypen, Entzündung der Nasennebenhöhlen (Sinusitis)
SCHWEIßDRÜSEN: Salzverlust (besonders bei Säuglingen bedeutsam)
FORTPFLANZUNGSORGANE: Frauen: Fruchtbarkeit erschwert, aber möglich
Männer: in der Regel zeugungsunfähig
FINGER: Trommelschlegelfinger

Gemeinsam ist diesen verschiedenen Organen, daß sie alle "Gänge" haben, in denen Flüssigkeiten transportiert werden. Eine "Eindickung" dieser Flüssigkeiten führt bei allen Organen zu einer Beeinträchtigung ihrer Funktion und möglicherweise zu einer Schädigung des gesamten Organs (siehe Abbildung unter Basisdefekt).

Sind alle Patienten gleichermaßen in allen Organen betroffen?
Die Antwort lautet eindeutig "nein". Wie das Ausmaß des Befalls eines Organes (z.B. der Lunge) unterschiedlich ist, so ist auch die Anzahl der betroffenen Organe von Patient zu Patient ganz unterschiedlich. Manche Patienten haben z.B. keine Leberbeteiligung, bei anderen ist die Leber das am deutlichsten erkrankte Organ.

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