Alles über Mukoviszidose

Verdauungs- und Stoffwechselorgane
NORMAL MUKOVISZIDOSE
1. BAUCHSPEICHELDRÜSE
Der größere (exokrine) Teil gibt Verdauungsenzyme in den Darm ab, die die Nahrungsbestandteile (Kohlenhydrate, Fette und Eiweiße) spalten und zur Aufnahme in den Körper vorbereiten. Zusätzlich wird Bicarbonat zur Neutralisierung und zur Verbesserung der Wirkung der Enzyme abgegeben.

Der kleinere (endokrine) Teil gibt Hormone, besonders das Insulin aus den Langerhansschen Zellen in das Blut ab.


Das zähflüssige Sekret verstopft die Ausführungsgänge der Bauchspeicheldrüse und blockiert die Abgabe der Verdauungsenzyme bei ca. 90 % der Patienten.
Das Organ vernarbt (Fibrose).

Bei 10 - 20 % der über 10-jährigen Mukoviszidosepatienten führt die Fibrose zu einer Verminderung des endokrinen Gewebes und zum Auftreten einer Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus).

2. LEBER
Die Leber ist das chemische Labor des Körpers. Hier werden die Nahrungsstoffe auf- und abgebaut (verstoffwechselt) und der Körper entgiftet. In der Leber wird auch die Galle gebildet, die für die Fettverdauung und die Aufnahme fettlöslicher Vitamine (A, D, E, K) wichtig ist, und dann in den Darm ausgeschieden wird.
Bei Mukoviszidose ist auch die Galle zähflüssig. Dies führt bei einem Teil der Patienten zu einem Rückstau in die Leber mit Veränderungen des Lebergewebes. Einige Patienten etwickeln auch eine Leberzirrhose.
3. GALLENBLASE
Die Gallenblase speichert die Galle.

Die Gallenblase ist oft auffällig klein (Mikrogallenblase). Die zähflüssige Galle kann zur Bildung von Gallenblasen- und Gallenwegsteinen führen.
4./5. MAGEN UND SPEISERÖHRE
Der Mage speichert die Nahrung, durchmischt den Nahrungsbrei mir Säure und Enzymen und gibt die Nahrung portionsweise in den Dünndarm ab.
Die Säure dient u. a. der Abtötung von Bakterien.

Der Magen ist bei Mukoviszidose nicht verändert. Gelegentlich kommt es zu einem Rückfluß von Magensäure in die Speiseröhre mit Brennen hinter dem Brustbein (Refluxösophagitis).
6. DÜNNDARM
Der Dünndarm dient der Aufnahme der vorverdauten Nahrung in den Blutstrom.

Die schleimbildenden Drüsen der Darmwand sind vermehrt, das Darmsekret zähflüssiger. Dies kann bei 10 - 15 % der Neugeborenen zu einem Darmverschluß (Mekoniumileus) führen, der in der Regel an der Einmündung vom Dünndarm zum Dickdarm liegt. Bei älteren Patienten kann die Zähflüssigkeit des Darmsekrets ebenfalls zu einem dem Mekoniumileus-ähnlichen Verschliß führen (sog. distales intestinales Obstruktionssyndrom = DIOS).
7. DICKDARM
Im Dickdarm werden vorwiegend Wasser und Salze in den Körper aufgenommen und auf diese Weise die Nahrung eingedickt,
Die Darmwand kann ausnahmsweise verdickt sein. Bei unbehandelten Patienten können die häufigen, massigen und zähen Stühle zu einem Darmvorfall führen.


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